【病例欣赏12】罕见的单侧脑萎缩--Rasmussen脑炎影像！

影像交流学习欢迎加我微信PJ11891。

注意：公众号的推送机制不再按照时间前后推送！微信公众号信息流乱序，建议大家把公众号置顶（设为星标★），以便第一时间看到推送的精彩内容！

Rasmussen 脑炎（拉斯姆森脑炎）

5岁女性，左侧局灶性癫痫发作、认知能力下降和偶发性行为问题。

影像表现：右额叶、岛叶区白质及皮质体积减少、右侧外侧裂增宽（红圈），右侧侧脑室颞角较对侧扩大。无异位灰质或局灶性皮质发育不良。右侧中脑和脑桥体积缩小，右侧尾状核较对侧缩小（红箭头）。胼胝体和垂体的形态正常。

Rasmussen 脑炎

Rasmussen脑炎（RE），也被称为慢性局灶性脑炎，通常是一个病因不明的慢性 炎症性疾病，影响单侧大脑半球。不要与Rasmussen动脉瘤混淆。

·大多数情况下（85%）发生在10岁以下儿童。

·然而，因难治性癫痫行常规MRI检查，增加了成人病例的发现。

·病人常有连续性癫痫发作或全身性癫痫发作。尽管采取了积极的医疗措施，癫痫发作依然难以治疗。

·除癫痫发作外，患者还可能患有偏瘫和语言障碍，以及偏盲（与单侧脑部受累有关）。

·随着病情发展，也会出现精神恶化，尤其是在成人患者中。

病理特征：非特异，类似于病毒性脑炎，神经元周围有淋巴细胞，小胶质细胞弥漫增生。但是，后来出现了海绵状变性和皮质萎缩。

·在RE中观察到的炎症变化包括围管现象，小胶质细胞结节，T淋巴细胞浸润性胶质增生，脑膜炎症和神经元损伤或丧失。

发病机制：

· 疾病的确切原因尚不清楚。

·自身免疫机制：在一些患者中存在α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸（AMPA）受体的GluR3亚基的抗体· NMDA receptor encephalitisfollowing HSV infection

· 各种病毒性感染 （类SSPE，EBV或CMV）或炎症的可能。

MRI表现：

·T1∶ 单侧皮质萎缩伴脑室扩张

·T2∶ 受影响的半球中可见高信号区

·DWI/ADC∶在改变的信号区域中可能会看到扩散受限

·T1 C+（Gd）∶没有明显的对比度增强。

影像汇关联视频号，不定期更新精彩解剖视频及病例，欢迎关注。

滑动查看既往更多精彩内容

版权声明：本微信平台属个人、公益性医学影像类学习平台，主要分享影像相关知识，本公众号转载文章系出于传递更多学习信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的老师可与我联系，将立即删除。部分原创课件，如有幸得到转载，需备注本文来源及本公众号。若想更多交流，请私信我。

投稿联系 | 微信pj11891